Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренхимы тканью кистозного происхождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.
Описание патологии
Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.
При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.
Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.
В некоторых случаях мультикистоз поражает отдельные участки почек, но часто процесс охватывает всю поверхность органа. Сначала размеры больного органа меньше по сравнению со здоровым. Однако со временем урина с трудом начинает перемещаться через канальца и кисты. Поэтому больная почка увеличивается в размерах. Сами кисты могут быть 1,5-2 см в диаметре.
Динамика недуга неодинаковая – часто проблема не проявляет себя продолжительное время. Это особенно характерно для мультикистоза одной почки, поскольку ее функции принимает на себя второй здоровой орган. В некоторых случаях прогрессирование идет быстро из-за высокой скорости замещения здоровой ткани кистозной. Патология встречается у взрослых и детей разного возраста, а также у плода на стадии развития.
Причины возникновения у плода
Говорить с полной уверенностью о причинах развития патологии достаточно сложно, однако большинство специалистов сходятся на генетической предрасположенности. Аномалия возникает в период внутриутробного развития плода. Обычно она с большей вероятностью характерна мальчикам, причем чаще встречается левостороннее проявление.
Если изменения были обнаружены на УЗИ, то при двусторонней патологии и тяжелом течении рекомендуется прервать беременность.
После рождения младенца заболевание обычно не проявляет себя до 12-летнего возраста. Это связано с медленным развитием недуга. Однако инфекционное или воспалительное потрясение способно спровоцировать активизацию патологии. При этом можно предположить, что провоцирующим фактором, способным вызвать развитие мультикистоза почки у плода, выступает влияние на женщину в первые месяцы беременности:
- привычка курить;
- употребление лекарств без консультации со специалистом;
- стрессовые ситуации;
- отравления химкомпонентами;
- недостаток питательных элементов.
Кистозные изменения у взрослых пациентов могут принимать разнообразные формы – поликистоз, проявления губчатой почки и единичной кисты, мультикистоз и мультилокулярная киста.
Чем опасен мультикистоз?
Дисплазия почек способна вызвать неблагоприятные последствия для организма. Почечная недостаточность, переход недуга в гнойную стадию и разрыв образований создают угрозу летального исхода. При этом сам по себе быстрый рост эпителиальных клеток таит риски для нормального состояния и развития других органов.
Ранняя диагностика недуга способна предотвратить осложнения, а вот при невнимательности специалистов мультикистозная почечная дисплазия у плода иногда остается незамеченной.
Следует обратить внимание на неблагоприятный прогноз течения болезни. В результате прогрессирования патологии наблюдается застой жидкости в органе, который начинает активно увеличиваться в размерах. В такой ситуации высоки риски потери функциональности и отказа. Двустороннее поражение связано с несовместимым с жизнедеятельностью состоянием.
Симптомы
Почки развиваются в три этапа, и если на одном из них происходит отклонение, то появляются аномальные явления. В конечной стадии идет соединение электарного и секреторного отделов. Если этого не происходит, то наблюдается такое явление, как мультикистозная почка. Одновременно часто присутствуют нарушения в развитии лоханок с мочеточниками.
У новорожденного
Заболевание, если оно не было обнаружено УЗИ на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. Небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. А вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:
- увеличение поверхности живота младенца;
- животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
- прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
- постоянные капризы и плохой аппетит;
- проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
- повышение показателей давления.
Для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.
У детей и взрослых
В более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:
- Приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. Часто они отдают в зону живота.
- Состояние общей слабости, ощущение недомогания.
- Снижение объемов выделяемой мочи.
- Проявления гематурии.
- Нарушение стула.
- Повышенное артериальное давление.
Если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.
При присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение АД, отечность.
Диагностика
Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки. Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения. Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.
Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.
Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.
Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:
- пальпацию областей, где присутствуют боли;
- УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
- экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
- артериографию с целью определения состояния артерий;
- КТ и МРТ.
Лечение
Своевременная диагностика позволяет повысить эффективность терапии. При этом учитывается тяжесть состояния. На первой стадии, когда симптоматика не проявляется, а кистозные образования незначительны, рекомендуется наблюдение за пациентом.
Вторая стадия, когда дисплазия присутствует, но функциональность сохраняется, требует проведения симптоматического лечения. Операция рекомендуется только при утрате функциональности и активных процессах замещения фиброзными волокнами.
Оперативное вмешательство
Мультикистоз почек у взрослых и детей лечится хирургической операцией обычно при декомпенсации, когда наблюдается разрушение тканей. Иногда врачи идут на операцию на более ранней стадии прогрессирования патологии, чтобы не допустить осложнений. Но делают это не сразу после рождения, а при достижении малышом 5-летнего возраста.
Хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами:
- посредством откачки жидкости из больших кист лапароскопией;
- удалением нефункционирующего органа;
- пересадкой почки.
Детская терапия
Если младенец рождается с двусторонней патологией, то его на первое время оставляют в клинике для наблюдения и используют поддерживающую терапию. В некоторых редких случаях малыш выживает, но восстановления органа не происходит. Поэтому в последующем проводится гемодиализ, и назначается трансплантация.
Если у детей и взрослых состояние легкое, то назначается поддерживающая терапия:
- обезболивающими и спазмолитиками;
- мочегонными средствами;
- предотвращением инфекций с помощью антибиотика;
- использованием растительных уросептиков для недопущения воспаления;
- соблюдением диетического питания.
Народная медицина
При выявлении кист в почках на ранних стадиях возможно использование растительных препаратов для исключения воспалительных процессов, стимулирования оттока мочи и снижения артериального давления. Однако такие подходы не могут заменить курс прописанной врачом медикаментозной терапии.
Профилактика
После оперативного вмешательства пациенты должны соблюдать меры профилактики, чтобы исключить инфекционные и воспалительные процессы в мочеполовой системе.
Важно придерживаться таких рекомендаций;
- соблюдать диету;
- избегать переохлаждений;
- не допускать отравляющего воздействия химических соединений и токсинов;
- ограничить физические нагрузки;
- придерживаться советов врача.
Мультикистоз относится к патологиям врожденного типа. Он может охватывать один или несколько органов. Существует определенная наследственная предрасположенность к болезни. Если она встречается у одного родителя, то высока вероятность проявления аномалии с возрастом. При наличии патологического отклонения у обоих родителей новорожденный станет носителем выраженной формы мультикистоза.
